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面对先天性胆道闭锁 除了放弃 你还有其他选择

2018-12-14

     最近,丈夫因孩子患有胆道闭锁而抛弃妻儿的新闻成为微博热搜话题,这个父亲的选择成为网络上讨论的热点。同时,关于孩子的病症——胆道闭锁,这样一个少有人了解的疾病也再次进入大众视野。之所以说是再次,是因为今年十一期间,由姚晨、马伊琍主演的电影《找到你》中,马伊琍的女儿也患有胆道闭锁,随着电影的热映,很多人第一次听到了这个疾病。


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《找到你》剧照:孙芳(马伊琍饰)和患有胆道闭锁的女儿

     相比对丈夫抛弃妻儿的道德讨论和电影中描述中年女性生活不易的同情,胆道闭锁这一极为严重的疾病却并不为大众所了解。今天,我们就跟随上海交通大学医学院附属仁济医院副院长夏强教授,一起走进了解胆道闭锁。


什么是胆道闭锁?


     胆道闭锁是新生儿胆汁淤积最常见的原因,特点为发生于生后3个月内的部分或全部肝外胆道完全性纤维化梗阻,是婴幼儿期致死性的肝胆系统疾病。胆道闭锁并非少见疾病,发病率约为1:8000~1:15000(存活出生婴儿),在亚洲人群中发病率较高,中国大陆每年新发病例达5000例左右。胆道闭锁目前尚未发现遗传因素,女性的发病率高于男性,男女之比为1:1.56。该病是目前诊治困难、预后较差的疾病之一,不经治疗的患儿平均生存期在1年左右,70%的患儿需肝移植才能长期生存。


胆道闭锁的病因


     胆道闭锁的病因相当复杂,至今仍不清楚。目前的观点认为胆道闭锁是新生儿肝胆系统受胚胎期和围生期多种因素影响所致,比较公认的是由病毒(巨细胞病、轮状病毒)所激发,造成机体细胞免疫紊乱(以T细胞免疫为主),随之带来围生期胆道上皮的一系列病理改变,诸如肝脏纤维化、胆管上皮调亡、细胞内胆汁淤积。


胆道闭锁的主要症状


症状一  黄疸:黄疸一般在生后2~3周逐渐显露,有些病例的黄疸出现于生后最初几天,当时被认为是生理性黄疸。黄疸出现后,通常不消退,日益加深,皮肤变成金黄色甚至褐色,黏膜、巩膜亦显著发黄,至晚期甚至泪液及唾液也呈黄色。


症状二  大便呈灰白色:正常婴幼儿的大便通常为黄褐色,且色泽正常。而胆道闭锁的患儿由于胆红素无法通过闭塞的胆管流至肠道,因此粪便会逐渐变成棕黄、淡黄、米色,甚至成为无胆汁的陶土样灰白色。


症状三  肚子变大:胆道闭锁患儿由于肝脏肿大明显,较同龄儿童大1-2倍,因此表现为肚子变大,随着肝功能的恶化以及门静脉高压进展,患儿会出现腹水,从而导致腹部异常膨隆。


胆道闭锁的典型病例,婴儿多为足月产,在生后1~2周时往往被家长和医生视作正常婴儿。患病初期婴儿全身情况尚属良好,但有不同程度的营养不良,身长和体重不足,偶尔小儿精神倦怠,动作及反应较健康婴儿为迟钝。病程达4~5个月者,外表虽可能尚好,但体格发育已开始变慢,精神萎靡。由于血清中凝血酶原减少的结果,有些病例已表现出血倾向、皮肤瘀斑、鼻出血、颅内出血等。未经治疗的胆道闭锁患儿大多数在1岁左右因肝硬化、门脉高压,发生肝性脑病或感染而死亡。


胆道闭锁的治疗方法


肝门空肠吻合术(kasai术):kasai根治术是胆道闭锁的首选手术方法,或可使患儿获得痊愈,或为肝移植赢得宝贵的时间。kasai术适用于出生后60天内的患儿,5年生存率为30%~60%。

肝移植:儿童肝移植术是目前根治先天性胆道闭锁的唯一方法,主要通过切除已经失去功能的病肝,然后把健康肝脏植入人体内,从而挽救患儿生命。


如何进行儿童肝移植?


器官捐献全肝移植:供体将大小合适的完整肝脏捐献,替代患儿病肝的手术方式。由于儿童器官捐献供肝的短缺以及血型匹配差异,该手术方式在儿童肝移植中未能大力开展。


劈离式肝移植:将一位器官捐献者的肝脏,劈离为结构和功能完整的两部分,分别移植给两位患者,来代替病变肝脏。劈离式肝移植虽能部分缓解供肝短缺,然而其手术技术难度大,并发症多,同样未能在儿童肝移植中广泛开展。


活体肝移植:目前超过80%儿童肝移植主要通过活体肝移植术进行。儿童活体肝移植,就是从患儿亲属身体上切取部分肝脏作为供肝移植给患儿的手术方式,其中供肝者绝大部分为患儿的父母,手术前需进行完善的评估和血型匹配从而确定是否可行活体器官捐献。符合条件的供者往往只需要捐出一小部分肝脏(左外侧叶)即可满足患儿使用,同时肝脏的再生能力极强,捐肝者术后3-6个月左右肝脏即可生长到原体积,并可回到正常工作岗位。


肝移植术后儿童预后怎么样?


     随着手术技术以及术后管理的不断进步,患儿在肝移植术后取得了令人满意的预后。世界肝移植之父Starzl报道了世界上存活最长的儿童肝移植受者,至2017年已存活47年,至今依然健在。同时随着术后正常肝脏发挥功能以及营养的正常摄入,绝大部分术前生长发育落后的患儿均可在术后达到甚至超过正常儿童生长发育的平均水平。







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